L’hémophilie est une maladie rare qui affecte la capacité du sang à coaguler, entraînant des saignements prolongés, même en cas de blessures mineures. Elle est causée par un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B). Bien que cette pathologie soit incurable, un suivi médical régulier et des traitements adaptés permettent aux patients de mener une vie presque normale.

À l’occasion de la Journée Mondiale de l’Hémophilie, célébrée chaque 17 avril, il est essentiel de sensibiliser le public, encourager le dépistage précoce et accompagner les patients et leurs familles pour une meilleure prise en charge.

Comprendre l’hémophilie et ses impacts

L’hémophilie est une maladie héréditaire liée au chromosome X, affectant principalement les hommes. Lorsqu’un enfant hérite d’un gène muté, son corps ne produit pas suffisamment de facteurs de coagulation, ce qui provoque des saignements prolongés et parfois spontanés.

L'hémophilie est souvent révélée par les circoncisions mais les manifestations de la maladie sont diverses. Les plus fréquentes étant : les saignements dans les articulations qui vont se traduire par des articulations gonflées et douloureuses, des saignements dans les muscles, des saignements au niveau du nez, des gencives ou après une blessure. Des saignements prolongés peuvent également survenir après une circoncision ou toute autre intervention chirurgicale. Dans certains cas, les manifestations plus graves telles que les hémorragies internes, en particulier dans le cerveau ou l’abdomen, peuvent survenir, nécessitant une prise en charge d’urgence.

L’importance du dépistage et du suivi médical

Un diagnostic précoce permet de mettre en place rapidement un traitement adapté et d’éviter les complications graves. En cas de saignements fréquents ou inexpliqués, il est recommandé de consulter un professionnel de santé pour réaliser des examens biologiques, tels que :

• Le temps de coagulation (Temps de Céphaline + Activateur ou TCA allongé, TCA corrigé normal), indicatif d’un trouble de la coagulation.
• Le dosage des facteurs VIII et IX, pour mesurer le déficit.

Un suivi médical régulier dans un centre spécialisé est indispensable pour adapter le traitement et prévenir les risques d’hémorragie.

Au Bénin, trois centres prennent en charge les patients hémophiles :

• CNHU-HKM de Cotonou
• CHUD Ouémé à Porto-Novo
• CHUD Zou-Collines à Abomey
• CHUD Borgou-Alibori à Parakou

Traitements et bonnes pratiques pour mieux vivre avec l’hémophilie

L’hémophilie ne se guérit pas, mais plusieurs traitements permettent de vivre normalement :

• Traitement substitutif : 
  • Transfusion par des produits sanguins labiles types plasma frais congelé 
  • Injections régulières de facteurs VIII ou IX.
• Thérapies innovantes : utilisation d'anticorps monoclonal comme l'emicizumab qui imitent le facteur VIII.

Recommandations pratiques pour les patients :

• Faire le dépistage de l'hémophilie avant la circoncision
• Éviter les sports à fort impact (football, boxe…).
• Favoriser des activités douces (natation, vélo…).
• Éviter l’aspirine et les anti-inflammatoires qui favorisent les saignements.
• Suivre régulièrement les rendez-vous médicaux dans un centre spécialisé.

L’hémophilie est une maladie qui exige une vigilance constante. Toutefois, avec une détection précoce, une prise en charge appropriée et une bonne hygiène de vie, il est tout à fait possible d’en limiter les effets et d’améliorer la qualité de vie des patients.

Ensemble, mobilisons-nous pour que chaque personne atteinte d’hémophilie puisse vivre pleinement et en toute sécurité.